Qu’est ce que la maladie de Charcot ?

La Sclérose Latérale Amyotrophique est une maladie neurologique découverte par le neurologue Jean-Martin Charcot (1825-1893).
Elle est caractérisée par la dégénérescence progressive et rapide des cellules nerveuses commandant les muscles volontaires.
Celle-ci est la plus fréquente après la maladie d’Alzheimer.
En France 1 nouveau cas toutes les 6 heures, deux patients décèdent chaque jour. Et, à aujourd’hui, il est recensé environ 8000 cas.
Connu depuis 150 ans, le traitement de cette maladie mortelle reste palliatif

Christian Stiesz au brûleur lors de la chauffe après la ventilation.

Aidons les chercheurs à avancer et à trouver des solutions.

 

La SLA n’est plus une maladie orpheline.

Cent soixante ans après sa première description par l’équipe de Charcot à la Salpêtrière, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) demeure toujours une maladie dévastatrice.

Longtemps et avant tout considérée comme motrice pure, cette maladie paralysante recouvre, on le sait à présent, et ce de part le monde, de multiples aspects avec des formes douloureuses, des formes familiales, des formes associées à d’autres maladies dites maladroitement neurodégénératives ou encore des formes avec troubles cognitifs.

Il y a à peine une vingtaine d’années, à travers notre planète, moins de 500 neurologues et neuroscientifiques s’intéressaient à cette pathologie déprimante. Aujourd’hui tous les Congrès nationaux et internationaux de neurologie ont au moins une session clinico-scientifique sur le sujet ; les chercheurs d’Extrême-Orient ont rattrapé leur retard et la course au prix Nobel de médecine accélère les échanges, les prouesses et les avancées notamment sur la thérapie cellulaire et en particulier les greffes de cellules souches.

Grâce aux modèles animaux et aux cas familiaux, la compréhension des phénomènes physiopathologiques qui conduit en cascade à la mort cellulaire des motoneurones s’éclaircit même si elle devient de plus en plus compliquée. Il nous faut admettre toutefois que bien avant que les techniques de traitement par introduction de cellules « neuves » ne conduisent à la guérison, il nous faut avant tout découvrir les stratégies thérapeutiques qui pourront stopper la maladie de vieillissement prématuré des motoneurones à la fois dans le cerveau et dans la moelle épinière.
Il nous faut également découvrir des marqueurs de la maladie afin de permettre un diagnostic de plus en plus précoce pour enfin voir s’appliquer des traitements en amont de la phase palliative. On le devine par ces quelques lignes qu’à tous les niveaux de la recherche, du soin ou de la prise en charge des patients éprouvés par la SLA, les questions éthiques jalonnent en permanence la pensée de tous les soignants engagés dans la considération de cette maladie qui contraint à une vulnérabilité bien singulière.

Nadine le Forestier
Praticien Hospitalier, neurologue
Hôpital de la Salpêtrière – Pôle Neurologie
Centre SLA Ile de France
Département de recherche en éthique ES3, Pr Emmanuel Hirsch
EA 1610 Études sur les sciences et les techniques
Université Paris-Sud XI

 

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